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Trattamento

Trattamento della
Sindrome di Brugada

Defibrillatore impiantabile (ICD), chinidina e gestione dei trigger (febbre, farmaci proibiti). Stratificazione del rischio personalizzata.

Strategie Terapeutiche

Trattamento della sindrome di Brugada

Il trattamento dipende dal rischio individuale: nei pazienti ad alto rischio l’ICD è l’unica terapia salvavita. La gestione della febbre è cruciale.

ICD (Defibrillatore)
Dispositivo impiantabile
Efficacia
Sicurezza
✓ Unico trattamento che riduce mortalità
✗ Solo in pazienti ad alto rischio
Chinidina
Antiaritmico classe IA
Efficacia
Sicurezza
✓ Riduce eventi aritmici, utile come ponte
✗ Effetti collaterali gastrointestinali frequenti
Antipiretici
Paracetamolo
Efficacia
Sicurezza
✓ Trattare immediatamente la febbre (trigger)
✗ Da utilizzare al primo segno di rialzo termico
Ablazione epicardica
Procedura specialistica
Efficacia
Sicurezza
✓ Riservata a casi selezionati
✗ Complessa, solo in centri di altissima esperienza
⚠ Farmaci controindicati
Da evitare assolutamente

Numerosi farmaci possono smascherare il pattern ECG di tipo 1 e aumentare il rischio di aritmie maligne. Tra questi: antiaritmici classe IC (flecainide, propafenone), alcuni antidepressivi triciclici, anestetici locali (bupivacaina), litio, cocaina.

→ Vedi lista completa su Brugadadrugs.org

⚠ Strumento informativo. La terapia deve essere sempre prescritta dal medico curante.

Quali Sono Le Indicazioni All’Ablazione Della Sindrome Di Brugada?

Oggi, l’ablazione è raccomandata nei seguenti pazienti:

Pazienti portatori di ICD e aritmie ventricolari recidivanti.

Pazienti ad alto rischio, come alternativa per chi non può o rifiuta l'impianto del defibrillatore.

Pazienti con pattern tipo I spontaneo e sincopi dubbie (spesso in associazione all’ICD).

Pazienti con pattern tipo I spontaneo e inducibilità di aritmie allo studio elettrofisiologico.

Si sottolinea infine, come già segnalato in precedenza, che lo studio studio elettrofisiologico (SEF) nella sindrome di Brugada ha un altissimo valore predittivo negativo (VPN), circa 98%. In termini semplici, un VPN così elevato significa che se il test non riesce a indurre aritmie (risultato negativo), la probabilità che il paziente vada incontro a eventi aritmici gravi in futuro è estremamente bassa. Di conseguenza, i pazienti asintomatici, con pattern Brugada tipo I spontaneo e studio elettrofisiologico negativo NON NECESSITANO di alcun trattamento invasivo. L’ablazione in questi pazienti è, secondo le attuali linee guida ESC, in classe di indicazione III. La Classe III indica un trattamento o una procedura per cui esistono prove sul fatto che sia controindicata perché non utile o addirittura dannosa.

In ogni caso, vista l’assenza di dati conclusivi a lungo termine, l’ablazione dovrebbe essere presa in considerazione sempre e solo dopo una attenta discussione del rapporto rischi/benefici con il paziente.

Trattamento della sindrome di Brugada — Dott. Alessandro Blandino

Come Viene Eseguita L’Ablazione Della Sindrome Di Brugada?

Si tratta essenzialmente di una forma particolare di ablazione transcatetere, quindi di una procedura mini-invasiva, in cui l’ablazione viene effettuata sul solo versante epicardico del ventricolo destro. Dopo ottenimento degli accessi inguinali e mappaggio endocardico del ventricolo destro si effettua lo studio elettrofisiologico al fine di valutare la presenza di inducibilità di aritmie ventricolari maligne e, quindi, la presenza o meno di vulnerabilità ventricolare. Si procede quindi ad eseguire l’accesso epicardico per via subxifoidea e al successivo mappaggio epicardico del ventricolo destro, sia in basale che durante infusione di ajmalina. L’obiettivo di questa fase è identificare i potenziali patologici di basso voltaggio, frammentati e di lunga durata, tipici della sindrome di Brugada. Una volta identificata l’area con questi segnali anomali, si effettua l’ablazione di questa area con l’obiettivo di eliminare completamente tali segnali. Durante ablazione, man mano che i potenziali vengono eliminati, si assisterò alla scomparsa del pattern Brugada e alla comparsa di un marcato sopraslivellamento orizzontale del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre. Al termine, si ripete l’infusione di ajmalina per verificare l’assenza di ulteriore comparsa di un pattern Brugada tipo I, vero endpoint della procedura. In caso di assenza di ulteriori alterazioni dell’ECG, si ripete lo studio elettrofisiologico e si termina la procedura. La procedura viene eseguita in sedazione profonda e ha una durata compresa tra 1 e 2 ore. Il giorno successivo il paziente viene dimesso a domicilio con una adeguata terapia antinfiammatoria e può riprendere un normale stile di vita dopo circa 3 giorni.

Trattamento della sindrome di Brugada — Dott. Alessandro Blandino

Nel Post-Operatorio È Normale Avere Fastidio Al Torace?

Poiché si effettua l’ablazione in epicardio, cioè la superficie esterna del cuore, che è a diretto contatto il pericardio, una reazione infiammatoria pericarditica post-procedurale è relativamente comune e si può osservare in circa il 20% dei casi. Regredisce rapidamente, senza reliquati, con una adeguata terapia antiinfiammatoria caratterizzata da ibuprofene, colchicina ed un gastroprotettore, il primo da assumere per circa 2 settimane, il secondo e il terzo per un massimo di 3 mesi.

Trattamento della sindrome di Brugada — Dott. Alessandro Blandino

Quali Sono Le Percentuali Di Successo E Di Complicanze?

Da tutti gli studi effettuati fino ad ora, e anche dalla mia esperienza, la procedura ha una efficacia di circa il 90% con un tasso di complicanze inferiore al 2%.

Che Controlli Si Fanno Dopo L’Ablazione?

Tutti i pazienti devono ripetere un test all’ajmalina a distanza di 3-6 mesi e poi eventualmente a 12 mesi dalla procedura. In coloro i quali lo studio elettrofisiologico pre-ablazione era risultato positivo, lo si ripete nuovamente, assieme al test all’ajmalina, al controllo dei 3-6 mesi. Ulteriori e/o successivi controlli, inclusi ECG, visita aritmologica e Holter ECG a 12-derivazioni, vanno stabiliti con il medico, in base alle condizioni del paziente e al risultato della procedura.

Trattamento della sindrome di Brugada — Dott. Alessandro Blandino

La Terapia in Base al Profilo di Rischio

La terapia nei pazienti con sindrome di Brugada NON è uguale per tutti, ma va individualizzata in base al profilo di rischio del paziente.

Pazienti a basso rischio

I pazienti con pattern Brugada tipo I emerso solo durante test farmacologico e asintomatici. Non devono fare generalmente nulla se non attenersi alle regole comportamentali, ai farmaci da evitare e a periodici controlli cardiologici.

Pazienti a rischio intermedio

I pazienti con pattern tipo I spontaneo, familiarità per morte improvvisa e sintomi dubbi. In questo caso lo studio elettrofisiologico permette di stratificare meglio il rischio e valutare i successivi step terapeutici (ablazione della sindrome di Brugada, farmaci o nulla).

Pazienti ad alto rischio

Sono i pazienti che hanno avuto eventi gravi come la sincope, aritmie ventricolari maggiori e/o l’arresto cardiaco abortito. In questi casi è assolutamente indicato l’impianto di un defibrillatore (il quale, mediante l’erogazione di un impulso elettrico, è in grado di interrompere eventuali aritmie ventricolari gravi e salvare la vita al paziente) e l’ablazione del substrato epicardico del ventricolo destro / profilassi antiaritmica con chinidina.

AB
Dott. Alessandro Blandino
Medico Chirurgo · Cardiologo, Aritmologia, Elettrofisiologia Cardiaca Interventistica e Nutrizione Umana

Dirigente Medico presso la S.S. di Elettrofisiologia dell'Ospedale Mauriziano Umberto I di Torino. PhD, oltre 50 pubblicazioni scientifiche, formazione internazionale a Londra con borsa EHRA. Oltre 12.000 pazienti trattati clinicamente e/o con ablazione transcatetere.

PhD Univ. TorinoEHRA ECES Lv.2EHRA ECDS Lv.2GMC UKESC · EHRA · AIAC
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